Home > Specializzazioni > Andrologia e Urologia > Rene Policistico

E' una malformazione non rara (1/250-1/100) ereditaria con carattere sia autosomico recessivo (si evidenzia più frequentemente alla nascita o nell'età infantile) che autosomico dominante (si evidenzia più frequentemente in età adulta); consiste in numerosi ammassi di cisti permeanti il parenchima renale normale, che viene a costituire un traliccio intercistico, distorto, stirato, compresso, insieme con la via escretrice intrarenale.

E' bilaterale, anche se può avere una notevole asimmetria di evoluzione anatomopatologia. Ha uguale distribuzione tra i due sessi. La teoria patogenetica si basa sul la persistenza di tubuli uriniferi primitivi ,2a 4a generazione, per difetto di atrofia , in eccesso rispetto alle suddivisioni terminali della gemma ureterogena wolffiana.

Accanto al meccanismo di dilatazione progressiva passiva del nefrone prossimale se cernente e non defluente (teoria meccanica di CARONE e coll. 1974) si affianca la più moderna ipotesi del ruolo attivo della membrana basale dell'epitelio nefronale per intervento della matrice mesenchimale extra cellulare, stimolata nell'embrione da situaz ioni solo ipotizzabili, infettive, biochimiche, etc..

Lo stesso meccanismo, valido anche per la cisti semplice, sembra trovare riscontro in esempi di malattia cistica acquisita come in condizioni di insufficienza renale cronica (dializzati) oppure di ipop ot assiemia cronica. Secondo questa teoria e secondo riscontri sperimentali, si formano prima dei cordoni o masse solide da iperplasia epiteliale, che secondariamente si cavitano. Si inscrive razionalmente, nel concetto di epitelio cistico "attivo" la possibilità della trasformazione maligna della iperproliferazione epiteliale: cisti-cancro. La malattia cistica si manifesta clinicamente specie per l'occupazione di spazio nei confronti del parenchima normale a contatto dello spazio retro peritoneale e addominal e nonchè con il progressivo deterioramento della funzione renale e i sintomi delle complicanze infettive.

Il rene policistico può essere così sviluppato alla nascita da causare distocia e condurre a morte entro pochi mesi. In più della metà dei casi, il decorso è graduale e si manifesta dopo i 25-30 anni di vita. Palpazione, ecografia, radiologia, TAC, angio TC, nefroscan consentono la diagnosi e la differenziazione da tumori, rene multiloculare, idronefrosi. Caratteristica costante e patognomonica l'aumento volumetrico del rene in toto, specie in lunghezza (più di un tratto trivertebrale di rachide ). L'evacuazione di cisti voluminose e/o infette, oggi ecoguidate a cielo coperto, può procastinare l'insufficienza renale e la necessita' di exeresi.